可是此病不像杵形足表現明顯易為母親發現,其早期診斷需要靠醫師對新生兒的例行髖關節檢查及母親細心注意。新生兒時期,診斷只能靠臨床檢查及對存疑病患作X光或超音波檢查。這個時期的臨床檢查包括:把病側腿屈曲而做外展運動時,術者用中指把脫臼側的股骨大轉子往上推時,可聽到或感覺到股骨頭滑過髖臼復緣位所產生的「拍嗒」聲,此稱歐特拉尼式拍嗒 (Ortonalni‘s Click)。相反的動作也可聽到同樣的聲音,稱為巴羅氏拍嗒(Barlow click)。當患兒超過一個月大以後,其他症狀逐漸明顯:脫位側的股骨頭上移越過髖臼,病側腿因而較短,此時病人仰臥,兩腿伸直,測量骨盆至足底的長度可見病側較短,或叫病人仰臥,髖關節和膝關節屈曲且互成直角時,可見病側的膝蓋較低,這叫艾利司氏病徵或佳利吉病徵。有時病人臀部的皮膚皺摺增加,兩邊不對稱。當兩側髖關節屈曲成90度時,病腿外展受到限制,這叫赫特氏病徵,同時內收肌顯得特別緊張,母親在替患兒換尿布時,常查覺到這種現象,且患兒特別容易躁動、哭泣。推拉病側伸直的大腿,可以感覺到大粗隆和股骨頭在臀部上下移動,很像「伸縮望遠鏡筒」或「活塞運動」。另外當病人使用患肢單腳站立時,因患側中臀肌障礙不能支持骨盆,健肌骨盆反而下垂,稱為德倫台連堡氏病徵 (Trendelenburgs Sign)。還有兩側性脫臼的病例,診斷尤需注意,因為沒有健側可作比較。其特點是會陰特別寬,站立時脊柱過度前彎,走路時兩腿一拐一拐,像鴨子走路(如圖)。如果有發現上述症狀,應儘快請骨科醫師檢查。
治療的原則是將股骨頭復位回髖臼中,直到髖關節穩固為止。治療的方式依年齡可分為四個方式:1)出生至六個月:這是治療的重要時期尤其是三個月內,依溫和手法正確復位的小孩,百分之九十將來髖關節的發育良好和正常相差無幾。一般是以巴伏利克氏吊帶(Pavliks harness)固定四到六個月,直到關節穩定為止。 2)六個月至兩歲:通常必須牽引一段時間才能以徒手復位。有時在內收肌施行皮下肌腱切開術加上溫和的徒手復位,也可以成功地復位。如果上述方法均失敗,可以採用開刀方法加上人字形石膏固定。3)二至六歲:大都須採開刀復位,有時必須在髖關節骨盤或股骨部份再作切骨術,以增加關節穩定度。 4)七歲以上:到這個年紀才開始治療通常矯正後髖關節的功能較難令人滿意,需作股骨縮短及較複雜的切骨術才能把髖關節復位。且在青年時期可能出現髖關節疼痛的現象,將來可能須再作髖關節重建手術。總而言之,這個疾病的治療相當複雜,雖然如上述簡單用年齡來作為治療的依據。事實上個別差不少,筆者在美國加州大學聖地牙哥兒童醫院進修時,該院的教授一直強調吊帶可穿至8到9個月大,有些家長看了一些資訊,自己決定吊帶只穿到6個月大,結果功虧一簣。有些家長則因以為病童快到6個月了,穿吊帶一定沒用,心急小孩接受麻醉上石膏。最近有些美國醫界的資訊顯示,有些病童太早接受麻醉下整復及石膏固定其實是有害的。同樣地在不同年齡之處理方式亦可因病童的嚴重程度不同而異。另外手術後之照顧也很重要,譬如術後需注意是否有給予拍痰,以減少肺部併發症。傷口是否感染以致術後三天以後仍有高燒。有家長在石膏還穿著或剛拿掉就因小孩哭鬧讓病童騎木馬等遊樂設施,結果過度跳躍或跌倒,造成髖關節再度脫臼。另有家長在病童拿掉石膏或外展支架後,因覺得髖部外展怕以後小孩走路腳會開開的不好看(事實上不用任何處理,小孩子的髖部將來幾乎會完全正常),特意用手把小孩子的腿向內推,而造成再度脫臼。因此若有上述問題或您打算給您的小孩作任何新的動作或處理,請先和醫師商量,以免造成不必要的遺憾。
依據醫學權威雜誌The Lancet 1998年及英國骨科權威雜誌JBJS 1994年,1998年的報導包括使用新生兒超音波篩檢並沒有辦法有效地完全找出先天性髖關節脫臼的病人,需要接受外科治療的病患並沒有因篩檢而減少。超音波檢查常過度診斷一個正常的髖關節卻有時遺漏了有問題的髖關節。因此我們建議確定先天性髖關節脫臼的診斷最好是臨床檢查加上X光。在治療期間(尤其是出生後三個月內)可短暫使用超音波作為脫臼的關節是否整復的參考,可是在改變治療方式或決定治療方式時仍須以X光作依據才不會造成過度治療及不必要的麻醉或手術。
另外發育性髖臼形成不良 (Developmental Dysplasia of the Hip; DDH) 事實上包括了三部份,即 1) 髖關節完全脫臼 2)亞脫臼 3) 髖臼形成不良。髖關節完全脫臼雖然最嚴重,但是因為症狀明顯,反而得以早期診斷與治療。麻煩的是亞脫臼及髖臼形成不良,雖然早期沒有症狀,但在青少年期或30多歲便會產生髖部疼痛或退化性髖關節炎。雖然髖關節壞了可以換人工關節,但是較年青的病人便置換人工關節,將來問題重重,因此必須先考慮人工關節以外的方法來拯救髖關節。此時可以用骨盤或股骨切骨術來預防或治療。
高雄長庚醫院小兒骨科
郭繼陽 醫師