腦性麻痺在國內的發生率估計為千分之一到三左右,與國外的報告相去不遠。在台灣每年就有七、八百名新的病童。依神經肌肉損傷的型式,可分痙攣型、徐動型、協調不良型、低張型及混合型。而依神經損傷部位,又可分為四肢麻痺型、雙重麻痺型、半邊麻痺型、下肢麻痺型以及單肢麻痺型。腦性麻痺的病人,極少有二個完全是一樣的。
「為什麼我的孩子會得腦性麻痺?」
這是為人父母者在初次聽到醫生為他們動作發育不良的孩子下診斷後,最直接的反應。少部份家長因知道孩子是早產兒、或出生時有明顯的缺氧現象,心中早有預感外,極大部份的家長都百思不得其解,為何會是他們的孩子?事實上,到目前為止,僅有少部份腦性麻痺的原因是可以單靠臨床的表現而確定的。例如,合併有舞蹈痙攣病及神經性耳聾的病人,大概是由於出生後核黃疸超高而導致的腦部傷害。另如一種先天性運動失調症,是一種遺傳性,原因也是較確定的。
在尋找腦性麻痺原因畤,不可隨便因為有某些危險因素的存在,即歸罪於它。例如,新生兒臍帶繞頸或生產時排胎便,在正常情況下也相當常見,前者為百分之二十五,後者為百分之十八。根據統計,臍帶繞頸並不見得會增加腦性麻痺的發生率,而生產時排胎便所增加的危險性也不高,通常也只有在新生兒之Apgar評分本來就低時才有意義。
造成腦性麻痺最重要的兩項因素為出生時體重過低及生產時缺氧。根據國外報告,嬰兒出生體重在一千五百公克以下時,腦性麻痺的危險會提高二十倍,而出生時有嚴重缺氧者,其危險性則提高二百五十偣。再也沒有其他出生前後的因素能有前二者那麼大的影響力。此外,許多因素看起來似乎是重要因素,但其實還是出生時體重太輕及缺氧因素在作祟。雖然上述二種因素相當重要,但畢竟還是不常見的,根據報告,百分之五十五的腦性麻痺並無生產時缺氧現象,而百分之六十七的病例其出生體重也在二千五百公克以上,可見其他還有不少原因也是很重要的。
一、出生時體重過低或早產(prematurity)
早產兒照料技術的進步及生存率的提高,造就了不少的腦性麻痺兒。根據研究,嬰兒出生體重在二千五百公克以上時,腦性麻痺的發生率約為千分之三點四,體重在二千五百公克與一千五百公克之間時,其發生率為千分之十三點九,若體重降至一千五百克以下時,則危險性提高到千分之九十點四。這一類的腦性麻痺多為雙重麻痺型,下肢的侵犯較嚴重,智力則為正常或僅有輕度的智力障礙。
早產兒所以容易造成腦性麻痺,主要是這些嬰兒容易有腦室出血及合併腦室周圍組織缺血的緣故,另外這些早產兒也容易有呼吸窘迫症,而造成腦部缺氧。至於造成早產的原因很多,有母體因素及胎兒因素,不在此多述。
二、產時缺氧(hypoxia)
產時缺氧的定義很不容易確定,臨床上出生時的Apgar評分倒是一項相當不錯的估計方法。Apgar評分愈低腦性麻痺的發生率愈高。這一類原因所造成的腦性麻痺兒多為四肢麻痺型,常合併有嚴重的智力障礙。到底出生畤缺氧多久才會造成腦性麻痺並不清楚,但我們知道,新生兒的初啼聲愈睌出現,其預後愈差。
目前認為生產過程本身並不致於造成腦性麻痺,而是因為它合併有缺氧因素所致。
其他危險因素尚有:
三、產前缺氧或缺血
生產過程中或產後缺氧,其影響很容易被觀察到。而在懷孕中之缺氧我們僅可從一些如不正常的子宮出血、胎盤梗塞及其他母體異常等足以影響胎兒之營養及供氧的現象來判斷。支持這個理論的另外證據,就是我們可以在出生之前並無明顯缺氧現象的病童中,發現不少有腦組織空洞病變(如孔洞腦、腦內積水)者,這些病變都可能是在懷孕中因缺氧或缺血所致。
四、代謝因素(metabolic factor)
缺氧以外,造成腦性麻痺最重要的代謝因素就是膽紅質過高(黃疸)所造成的腦部病變。目前由於Rh因子的控制及對高膽紅質血症的治療如換血、光照之進步,核黃膽造成的腦性麻痺已不多見。新生兒期的嚴重低血糖症偶亦可合併有運動障礙。但因低血糖症也常合併缺氧,所以也可能是缺氧可造成的後果。其他如氨基酸代謝異常如笨酮苯症所造成的腦性麻痺,比例上就非常地少。
五、遺傳因素(Heredity)
有少數的遺傳病會造成腦性麻痺,如先天性運動失調症,為體隱性遺傳,多半在有近親結婚時才會表現出來。
六、環境因素(Environmental factor)
孕婦懷孕時若誤食甲基汞,胎兒會引起四肢麻痺型腦性麻痺及智能障礙。此外,若吃了含有工業廢料的魚或含有殺蟲劑的麵包也都會類似的危險性。根據瑞典報告,酗酒的婦女比較會生出腦性麻痺兒。出生後鉛中毒當然也可能造成腦性麻痺。
七、營養因素(Natritional factor)
在有些地方的腦性麻痺是由於碘的缺乏,嚴重的病例僅在甲狀腺流行地區才有,它們也常合併有神經性耳聾及智能障礙。至於其他的營養因素的缺乏症,目前並無任何證據顯示他們與腦性麻痺的產生有如。
八、先天性感染(Congenital infection)
在胎兒期若罹患德國麻疹及毒漿體病或受巨細胞病毒慼染,以及在出生後有細菌性腦膜炎或病毒性(如皰疹)腦炎,均有可能造成腦性麻痺。
九、先天性異常(Congenital anomaly)
太明顯的先天性異常我們並不把它歸屬於腦性麻痺的病因內,然而,事實上, 不少的腦性麻痺兒在仔細檢查下,可能可以發現一些腦部發育的異常,如缺胼胝體、腦水管狹窄、小腦發育不良等,所以臨床上若腦性麻痺兒有其他方面的異常時,就必須懷疑其腦部是否也有異常。
結論
由以上的敘述我們可以知道,許多的傷害均可造成腦性麻痺,但卻以缺血或缺氧為最主要的機轉。許多危險因素經常同時存在,而腦性麻痺之產生也常常是多重原因的。例如,早產兒就不僅容易在生產時缺氧,而且也較容易受到缺氧的影響。
腦性麻痺兒的病因中,數目上最多的一群就是早產兒或產生體重不足者,其次就是足月生產但有嚴重缺氧者。先天性感染及代謝問題如高膽紅血症確亦可造成腦性麻痺。而遺傳因素所造成的就非常地少。有些嬰兒若詳細檢查則可發現先天性腦部的畸形。至於在子宮內發生的缺血事件,其角色如何,目前尚未完全明瞭,但它們也可能是相當重要的致病因素。