先天性肢體不全症
先天性畸形是指出生時即存有的發育畸形。肌肉骨骼系統的發育不全雖然不會威脅生命安全,但是殘障的病人往往成為社會的負擔,因此對這類疾病,吾人也應有基本的認識。以下介紹一些孩童肢體不全症之基本需知:
- 肢體不全有些是由缺損之處以下均有發育障礙之末端型,或是遠端近端均正常,只有中間一段缺損之中間型。這些畸形又可細分為整圈肢體均缺損或只有肢體之半邊(如前臂之橈側)缺損者。
- 先天性肢體不全或很小的孩童因某種原因造成之後天肢體不全,一般不會有肢體缺損的失落感,不太需要適應,但較大孩童之後天性肢體不全,往往需很長的適應期。
- 父母常恐慌地想找出孩童肢體不全的原因,事實上到目前為止,大部份的病案是找不出原因的。還好的是大部份的單一畸形,很少在下一胎或下一代出現。如果有家族遺傳傾向之畸形,則應該請教基因遺傳方面的專家。有時則需注意某些藥物、致病原或羊水因特殊原因形成絞狹輪造成肢體不全。
- 四肢大致於胚胎七週成形,所以大部份肢體不全發生於胎兒七週以前。
因此一些在懷孕末期造成之外傷是不會導致肢體異常。不過,有些因素像上項提到之先天性絞狹輪,是可以在胎兒成長之任何時期導致肢體異常。 - 下一胎再產生畸形之機率,除了少數有基因遺傳外,大部份之肢體不全是偶發事件;因此下一胎在發生同樣畸形之機率只比一般人稍高,大約是百分之一至三。而少數可能有遺傳傾向之肢體不全包括下肢之脛骨不全症或合併股骨及尺骨之不全症。
- 對於非遺傳基因引起之肢體畸形,家庭中事實上沒有人需為此負責。若是因遺傳、藥物或酒精所導致,則建議請教相關之專家期能解決問題。發生了肢體不全的情況,家人難免難過,但別忘了這樣的小孩更需要細心照顧。他們常比一般小孩更能體會,感激家人的用心。
- 現代醫學一直在進步,以前要將肢體延長十公分幾乎不可能,現代醫療技術已可達到這種目的。諸如此類,建議家長請教相關的專家,得知目前能作到的矯正有那些,有可能再進步的地方有那些,對病童將來可能的生活形態有概念後,不但對家庭、對孩童均有相當的助益。
1999年5月
高雄長庚醫院小兒骨科
郭繼陽 醫師
高雄長庚醫院小兒骨科
郭繼陽 醫師